La Sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria sistemica e cronica, di carattere autoimmune di cui non sono ancora ben note le cause scatenanti.
La malattia viene definita PRIMARIA quando il quadro clinico non presenta malattie associate. Quando questo invece avviene la malattia viene definita SECONDARIA. Esistono infatti diversi casi in cui la malattia appare in concomitanza di altre malattie autoimmuni.
La malattia colpisce in prevalenza donne, con una età media intorno ai 50-60 anni, e con una incidenza annuale di 3-6 casi ogni 100.000 persone.
SINTOMI
Le principali manifestazioni cliniche sono a carico di occhi, con secchezza oculare e conseguente sensazione di sabbia negli occhi (xeroftalmia), e bocca con forte diminuzione della secrezione salivare e conseguente difficoltà a mangiare e deglutire (xerostomia). Può colpire anche le mucose, spesso la vagina, e manifestarsi anche con delle difficoltà articolari, ma di tipo non erosivo a differenza delle patologie reumatologiche vere e proprie. Possono essere inoltre coinvolti anche i linfonodi, che possono aumentare di dimensione, in modo anche rilevante. Si è anche visto che i pazienti con la Sindrome di Sjögren hanno un rischio particolarmente elevato - 40volte maggiore – di sviluppare linfomi di tipo non-Hodgkin.
DIAGNOSI
Quando i sintomi legati alla forte secchezza, che siano oculari o orali, persistono per un periodo superiore ai tre mesi, il sospetto che si tratti della sindrome di Sjögren è più forte e saranno richiesti esami specifici:
- Valutazione clinica
- Test oculari e delle ghiandole salivari
- Esami sierologici
In caso di esami positivi la classificazione della malattia primaria viene effettuata sulla base dei criteri definiti dalla Sjögren International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) e la European League Against Rheumatism (EULAR). Inoltre ci si riferisce anche al documento di consenso redatto dalla collaborazione dei gruppi di studio europeo e americano (AECG).
TERAPIE
La malattia tende ad avere un andamento cronico e le terapie mirano a gestire i sintomi tramite trattamenti topici, quindi localizzati, tipicamente
- Secchezza oculare: utilizzo di colliri lubrificanti
- Secchezza orale: bere molto può aiutare a mitigare la secchezza orale. Viene consigliato anche l’utilizzo di gomme da masticare fino all’utilizzo di composti sostituivi della saliva.
- Secchezza vaginale: cosigliato l’utilizzo di lubrificanti
Oltre a questi trattamenti è importante fare attenzione all’assunzione di farmaci che, per le loro caratteristiche, possono favorire alcune di questi disturbi. Un esempio è rappresentato da antistaminici e antidepressivi che potrebbero ridurre la secrezione salivare. In caso di malattia grave è probabile che vengano somministrati farmaci ad uso sistemico, quali corticosteroidi e immunosoppressori.
SPERIMENTAZIONI CLINICHE
Sul sito trovate analisi sugli studi in corso in Italia che accettano pazienti:
- Analisi studi clinici settembre 2021